Пемфигус

Пемфигусын тойм

Пемфигус нь арьс болон ам, хамар, хоолой, нүд, бэлэг эрхтний дотор цэврүүтдэг өвчин юм. Энэ өвчин АНУ-д ховор тохиолддог.

Пемфигус бол дархлааны систем нь арьсны дээд давхарга (эпидерми) болон салст бүрхэвчийн эсүүдэд буруугаар халддаг аутоиммун өвчин юм. Ийм өвчтэй хүмүүс арьсны эсийг хооронд нь холбодог уураг болох десмоглейн эсрэг эсрэгбие үүсгэдэг. Эдгээр холбоосууд тасарсан үед арьс хэврэг болж, түүний давхаргын хооронд шингэн хуримтлагдаж, цэврүү үүсдэг.

Хэд хэдэн төрлийн пемфигус байдаг боловч гол хоёр нь:

• Амны хөндий зэрэг арьс, салст бүрхэвчинд ихэвчлэн нөлөөлдөг пемфигус vulgaris.
• Pemphigus foliaceus, зөвхөн арьсанд нөлөөлдөг.

Пемфигусыг эмчлэх ямар ч боломжгүй боловч ихэнх тохиолдолд эмийн тусламжтайгаар үүнийг хянах боломжтой.

Хэн пемфигус өвчнөөр өвддөг вэ?

Хэрэв танд тодорхой эрсдэлт хүчин зүйлс байгаа бол пемфигус авах магадлал өндөр байдаг. Үүнд:

• Угсаатны гарал үүсэл. Пемфигус нь угсаатны болон арьс өнгөний бүлгүүдэд тохиолддог боловч зарим популяци нь тодорхой төрлийн өвчин тусах эрсдэлтэй байдаг. Еврей (ялангуяа Ашкенази), Энэтхэг, Зүүн Өмнөд Европ, Ойрхи Дорнодын удам угсааны хүмүүс пемфигус vulgaris-д илүү өртөмтгий байдаг.
• Газарзүйн байршил. Pemphigus vulgaris нь дэлхий даяар хамгийн түгээмэл төрөл боловч pemphigus foliaceus нь Бразил, Тунисын зарим хөдөө тосгон зэрэг зарим газарт илүү түгээмэл байдаг.
• Хүйс ба нас. Эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс илүү олон удаа pemfigus vulgaris өвчнөөр өвддөг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн 50-60 насныхан байдаг. Pemphigus foliaceus ихэвчлэн эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан нөлөөлдөг боловч зарим популяцид эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс илүү өртдөг. Хэдийгээр pemphigus foliaceus үүсэх нас нь ихэвчлэн 40-60 насны хооронд байдаг ч зарим газарт бага насны үед шинж тэмдэг илэрч болно.
• Генүүд. Зарим популяцид энэ өвчлөл өндөр байгаа нь зарим талаараа генетиктэй холбоотой гэж эрдэмтэд үзэж байна. Жишээлбэл, HLA гэж нэрлэгддэг дархлааны тогтолцооны генийн гэр бүлийн зарим хувилбарууд нь pemfigus vulgaris болон pemfigus foliaceus-ийн өндөр эрсдэлтэй холбоотой болохыг өгөгдөл харуулж байна.
• Эм Ховор тохиолдолд пемфигус нь тодорхой антибиотик, цусны даралт ихсэх эм зэрэг зарим эм уусны үр дүнд үүсдэг. Тиол хэмээх химийн бүлэг агуулсан эмүүд пемфигустай холбоотой байдаг.
• Хорт хавдар Ховор тохиолдолд хавдар үүсэх, ялангуяа лимфийн зангилаа, гуйлсэн булчирхайд эсвэл тимус булчирхайн өсөлт нь өвчнийг өдөөдөг.

Пемфигусын төрлүүд

Пемфигусын хоёр үндсэн хэлбэр байдаг бөгөөд тэдгээр нь цэврүү үүсэх, цэврүү нь биед байрладаг арьсны давхаргаар ангилагдана. Арьсны эсэд халддаг эсрэгбиеийн төрөл нь пемфигусын төрлийг тодорхойлоход тусалдаг.

Пемфигусын хоёр үндсэн хэлбэр нь:

• Бүдүүн үрэвсэх АНУ-д хамгийн түгээмэл төрөл юм. Амны хөндий болон бусад салст бүрхэвч, арьсан дээр цэврүү үүсдэг. Тэд эпидермисийн гүн давхаргад хөгжиж, ихэвчлэн өвддөг. Цэврүүт цэврүү нь гол төлөв цавины болон суганы доор үүсдэг pemphigus autonomicus гэж нэрлэгддэг өвчний дэд хэлбэр байдаг.
• Навчны пемфигус бага тохиолддог бөгөөд зөвхөн арьсанд нөлөөлдөг. Эпидермисийн дээд давхаргад цэврүү үүсч, загатнах, өвдөх шинж тэмдэг илэрдэг.

Пемфигусын бусад ховор хэлбэрүүд нь:

• Паранеопластик пемфигус. Энэ төрөл нь ам, уруулын шархаар тодорхойлогддог боловч ихэвчлэн арьс болон бусад салст бүрхэвч дээр цэврүүтэх, үрэвсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ төрлийн үед уушгины ноцтой асуудал үүсч болно. Энэ төрлийн өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс ихэвчлэн хавдартай байдаг ба хавдрыг мэс заслын аргаар арилгавал өвчин сайжирдаг.
• IgA пемфигус. Энэ хэлбэр нь IgA гэж нэрлэгддэг эсрэгбиеийн төрлөөс үүсдэг. Цэврүү, овойлт нь ихэвчлэн арьсан дээр бүлгүүд эсвэл цагираг хэлбэрээр илэрдэг.
• эмийн пемфигус. Антибиотик, цусны даралт ихсэх эм зэрэг зарим эм, тиол хэмээх химийн бүлэг агуулсан эмүүд нь цэврүүтэх, пемфигус хэлбэрийн шарх үүсгэдэг. Эм уухаа болих үед цэврүү, шарх нь ихэвчлэн алга болдог.

Пемфигоид нь пемфигусаас ялгаатай өвчин боловч нийтлэг шинж чанартай байдаг. Пемфигоид нь арьсны эпидерми ба арьсны доод давхаргын уулзвар дээр хуваагддаг бөгөөд ингэснээр амархан хугардаггүй гүн гүнзгий цэврүү үүсдэг.

Пемфигусын шинж тэмдэг

Пемфигусын гол шинж тэмдэг нь арьс, зарим тохиолдолд ам, хамар, хоолой, нүд, бэлэг эрхтэн зэрэг салст бүрхэвч цэврүүтэх явдал юм. Цэврүү нь хэврэг бөгөөд хагарч, хатуу шарх үүсгэдэг. Арьс дээрх цэврүү нь нэгдэж, халдварт өртөмтгий барзгар толбо үүсгэж, их хэмжээний шингэн үүсгэдэг. Шинж тэмдэг нь пемфигусын төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг.

• Бүдүүн үрэвсэх Цэврүү нь ихэвчлэн аманд эхэлдэг боловч дараа нь арьсан дээр гарч ирдэг. Арьс нь маш хэврэг болж, хуруугаараа үрэхэд үрэвсдэг. Мөн хамар, хоолой, нүд, бэлэг эрхтэн зэрэг салст бүрхэвч гэмтэж болно.

  Цэврүү нь эпидермисийн гүн давхаргад үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн өвддөг.

• Навчны пемфигус зөвхөн арьсанд нөлөөлдөг. Цэврүү нь ихэвчлэн нүүр, хуйх, цээж, нурууны дээд хэсэгт гарч ирдэг ч цаг хугацааны явцад биеийн бусад хэсэгт тархдаг. Арьсны нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь үрэвсэж, давхарга эсвэл масштабаар хальсалж болно. Эпидермисийн дээд давхаргад цэврүү үүсч, загатнах, өвдөх шинж тэмдэг илэрдэг.

Пемфигус үүсэх шалтгаанууд

Пемфигус бол дархлааны систем эрүүл арьсанд халдсан үед үүсдэг аутоиммун өвчин юм. Эсрэгбие гэж нэрлэгддэг дархлааны молекулууд нь хөрш зэргэлдээх арьсны эсүүдийг хооронд нь холбоход тусалдаг десмоглейн гэж нэрлэгддэг уураг руу чиглүүлдэг. Эдгээр холбоо тасарсан үед арьс хэврэг болж, эсийн давхаргын хооронд шингэн хуримтлагдаж, цэврүү үүсдэг.

Ер нь дархлааны систем нь бие махбодийг халдвар, өвчнөөс хамгаалдаг. Судлаачид дархлааны систем юунаас болж бие махбодын уурагуудыг идэвхжүүлдэгийг мэдэхгүй ч удамшлын болон хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлс нөлөөлдөг гэж тэд үзэж байна. Хүрээлэн буй орчны ямар нэг зүйл нь удамшлын урьдал нөхцөл байдлаас шалтгаалан эрсдэлд орсон хүмүүст пемфигусыг өдөөж болно. Ховор тохиолдолд пемфигус нь хавдар эсвэл зарим эмийн улмаас үүсдэг.