склеродерма

Склеродермийн тойм

Склеродерма нь холбогч эдийн аутоиммун өвчин бөгөөд арьсны болон биеийн бусад хэсэгт үрэвслийг үүсгэдэг хэрэх өвчин юм. Дархлааны хариу урвал нь эд эсийг гэмтсэн гэж бодоход үрэвслийг үүсгэж, бие нь хэт их коллаген үүсгэдэг бөгөөд энэ нь склеродерма үүсгэдэг. Арьс болон бусад эдэд коллаген ихсэх нь арьсны нягт, хатуу толбо үүсгэдэг. Склеродерма нь таны биеийн олон системд нөлөөлдөг. Дараах тодорхойлолтууд нь эдгээр систем тус бүрт өвчин хэрхэн нөлөөлж байгааг илүү сайн ойлгоход тусална.

• Холбогч эдийн өвчин нь арьс, шөрмөс, мөгөөрс зэрэг эдэд нөлөөлдөг өвчин юм. Холбогч эд нь бусад эд, эрхтнүүдийг дэмжиж, хамгаалж, бүтцийг нь хангадаг.
• Бие махбодийг халдвар, өвчнөөс хамгаалахад тусалдаг дархлааны систем нь өөрийн эд эс рүү дайрах үед аутоиммун өвчин үүсдэг.
• Ревматик өвчин нь булчин, үе мөч, эслэг эдэд үрэвсэл, өвдөлтөөр тодорхойлогддог бүлгийн эмгэгийг хэлдэг.

Склеродермийн хоёр үндсэн төрөл байдаг.

• Орон нутгийн склеродерма нь зөвхөн арьс, арьсан доорх бүтцэд шууд нөлөөлдөг.
• Системийн склеродерма буюу системийн склероз нь биеийн олон системд нөлөөлдөг. Энэ нь цусны судас болон зүрх, уушиг, бөөр зэрэг дотоод эрхтнийг гэмтээж болох склеродермийн илүү ноцтой төрөл юм.

Склеродерма өвчнийг эмчлэх арга байхгүй. Эмчилгээний зорилго нь шинж тэмдгийг арилгах, өвчний явцыг зогсоох явдал юм. Эрт оношлох, байнгын хяналт тавих нь чухал юм.

Склеродерматай юу тохиолддог вэ?

Склеродермийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч дархлааны систем нь хэт их хариу үйлдэл үзүүлж, үрэвсэх, цусны судсыг бүрхсэн эсүүдэд гэмтэл учруулдаг гэж судлаачид үздэг. Энэ нь холбогч эдийн эсүүд, ялангуяа фибробласт гэж нэрлэгддэг эсийн төрөл нь хэт их коллаген болон бусад уураг үүсгэдэг. Фибробластууд хэвийн хэмжээнээс удаан амьдардаг тул арьс болон бусад эрхтэнд коллаген хуримтлагдаж, склеродермийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Хэн склеродерма өвчнөөр өвддөг вэ?

Хүн бүр склеродерма өвчнөөр өвчилж болно; гэхдээ зарим бүлэгт өвчин тусах эрсдэл өндөр байдаг. Дараах хүчин зүйлүүд таны эрсдэлд нөлөөлж болзошгүй.

• Секс. Склеродерма нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүү түгээмэл тохиолддог.
• Нас. Өвчин нь ихэвчлэн 30-50 насны хооронд илэрдэг бөгөөд насанд хүрэгчдэд хүүхдүүдээс илүү тохиолддог.
• Уралдаан. Склеродерма нь бүх үндэстэн ястны хүмүүст нөлөөлж болох ч Африк гаралтай америкчуудад илүү хүндээр тусдаг. Жишээлбэл: 
  • Өвчин нь Африк гаралтай Америкчуудад Европ Америкчуудаас илүү түгээмэл байдаг.
  • Склеродерматай Африк гаралтай америкчууд бусад бүлгүүдтэй харьцуулахад энэ өвчнийг эрт хөгжүүлдэг.
  • Африк гаралтай америкчууд бусад бүлгүүдтэй харьцуулахад арьсны гэмтэл, уушигны өвчинд илүү өртөмтгий байдаг.

Склеродермийн төрлүүд

• Орон нутгийн склеродерма нь арьс болон доод эдэд нөлөөлдөг бөгөөд ихэвчлэн дараахь төрлүүдийн аль нэгээр нь эсвэл хоёуланг нь илэрдэг.
  • Морфей эсвэл склеродерма нөхөөсүүд нь хагас инч ба түүнээс дээш диаметртэй байж болно.
  • Шугаман склеродерма нь шугамын дагуу өтгөрдөг. Энэ нь ихэвчлэн гар, хөлөөр тархдаг боловч заримдаа дух, нүүрэн дээр тархдаг.
• Системийн склеродерма нь заримдаа системийн склероз гэж нэрлэгддэг бөгөөд арьс, эд, цусны судас, гол эрхтнүүдэд нөлөөлдөг. Эмч нар системийн склеродерма өвчнийг хоёр төрөлд хуваадаг.
  • Арьсны хязгаарлагдмал склеродерма нь аажмаар хөгжиж, хуруу, гар, нүүр, шуу, өвдөгний доорх хөлний арьсанд нөлөөлдөг.
  • Арьсны сарнисан склеродерма нь илүү хурдацтай хөгжиж, хуруу, хөлийн хуруунаас эхэлдэг боловч дараа нь тохой, өвдөгнөөс цааш мөр, их бие, хонго руу тархдаг. Энэ төрөл нь ихэвчлэн дотоод эрхтнүүдэд илүү их гэмтэл учруулдаг.  

Склеродермийн шинж тэмдэг

Склеродермийн шинж тэмдгүүд нь склеродермийн төрлөөс хамааран хүн бүрт өөр өөр байдаг.

Орон нутгийн склеродерма нь ихэвчлэн хоёр төрлийн аль нэгэнд зузаан, хатуу арьсны толбо үүсгэдэг.

• Морфеа нь арьсны хэсгүүдийг нягтруулж, зууван хэлбэртэй хатуу хэсгүүдэд хүргэдэг. Эдгээр хэсгүүд нь улаавтар эсвэл хөхөрсөн ирмэгээр хүрээлэгдсэн шар, лав хэлбэртэй байж болно. Толбо нь нэг хэсэгт үлдэх эсвэл арьсны бусад хэсэгт тархаж болно. Өвчин нь ихэвчлэн цаг хугацааны явцад идэвхгүй болдог ч арьсны хар толботой хэвээр байж болно. Зарим хүмүүс бас ядрах (ядаргаа мэдрэх) үүсдэг.
• Шугаман склеродермийн үед өтгөрүүлсэн эсвэл өнгөт арьсны шугамууд гар, хөл, ховор духан дээр урсдаг.

Системийн склеродерма нь системийн склероз гэж нэрлэгддэг бөгөөд хурдан эсвэл аажмаар хөгжиж, зөвхөн арьсанд төдийгүй дотоод эрхтнүүдэд асуудал үүсгэдэг. Энэ төрлийн склеродерма өвчтэй олон хүмүүс ядарч сульдаг.

• Орон нутгийн арьсны склеродерма нь аажмаар хөгжиж, ихэвчлэн хуруу, гар, нүүр, шуу, өвдөгний доорх хөлний арьсанд нөлөөлдөг. Энэ нь цусны судас, улаан хоолойтой холбоотой асуудал үүсгэдэг. Хязгаарлагдмал хэлбэр нь дотоод эрхтнүүдийн оролцоотой боловч сарнисан хэлбэрээс ихэвчлэн хөнгөн байдаг. Орон нутгийн арьсны склеродерма өвчтэй хүмүүст ихэвчлэн бүх буюу зарим шинж тэмдгүүд илэрдэг бөгөөд зарим эмч нар үүнийг CREST гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь дараах шинж тэмдгүүдийг илэрхийлдэг.
  • Рентген шинжилгээгээр илрүүлж болох холбогч эдэд кальцийн хуримтлал үүсэх, шохойжилт.
  • Raynaud-ийн үзэгдэл, гар, хөлийн жижиг судаснууд хүйтэн эсвэл түгшүүрийн хариуд агшиж, хуруу, хөлийн хурууны өнгө (цагаан, хөх, / эсвэл улаан) өөрчлөгдөхөд хүргэдэг нөхцөл байдал.
  • Улаан хоолойн гөлгөр булчингууд хэвийн хөдөлгөөнөө алдах үед үүсдэг улаан хоолойн (хоолой ба ходоодыг холбодог хоолой) үйл ажиллагааны алдагдалыг хэлдэг улаан хоолойн үйл ажиллагааны алдагдал.
  • Склеродактили нь арьсны давхаргад илүүдэл коллаген хуримтлагдсанаас үүсдэг хурууны зузаан, өтгөн арьс юм.
  • Телеангиэктази буюу жижиг судас хавагнаж гар, нүүрэнд жижиг улаан толбо үүсдэг.
• Арьсны сарнисан склеродерма нь гэнэт тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн хуруу, хөлийн хурууны арьс өтгөрдөг. Дараа нь арьсны өтгөрөлт нь тохой ба / эсвэл өвдөгнөөс дээш биеийн бусад хэсэгт тархдаг. Энэ төрөл нь таны дотоод эрхтнийг гэмтээж болно, тухайлбал:
  • Хоол боловсруулах тогтолцооны аль ч хэсэгт.
  • чиний уушиг.
  • чиний бөөр.
  • Таны зүрх.

Хэдийгээр CREST-ийг локалчлагдсан склеродерма гэж нэрлэдэг байсан ч сарнисан склеродерма өвчтэй хүмүүст CREST-ийн шинж тэмдэг илэрч болно.

Склеродермийн шалтгаанууд

Судлаачид склеродермийн яг тодорхой шалтгааныг мэдэхгүй ч энэ нөхцөл байдалд хэд хэдэн хүчин зүйл нөлөөлж болзошгүй гэж сэжиглэж байна.

• генетикийн найрлага. Ген нь зарим хүмүүст склеродерма үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлж, склеродермийн төрлийг тодорхойлоход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Та энэ өвчнийг өвлөн авах боломжгүй бөгөөд энэ нь зарим генетикийн өвчин шиг эцэг эхээс хүүхдэд дамждаггүй. Гэсэн хэдий ч склеродерма өвчтэй хүмүүсийн ойрын гэр бүлийн гишүүд склеродерма өвчнөөр өвчлөх эрсдэл нь нийт хүн амтай харьцуулахад өндөр байдаг.
• Байгаль орчин. Вирус, химийн бодис зэрэг хүрээлэн буй орчны зарим хүчин зүйлд өртөх нь склеродерма үүсгэдэг гэж судлаачид сэжиглэж байна.
• Дархлааны тогтолцооны өөрчлөлт. Таны биеийн хэвийн бус дархлаа эсвэл үрэвслийн идэвхжил нь эсийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг бөгөөд ингэснээр коллаген хэт их хэмжээгээр үүсдэг.
• Гормонууд. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс илүү олон төрлийн склеродерма өвчнөөр өвддөг. Эрдэмтэд эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүсийн дааврын ялгаа энэ өвчинд тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг гэж сэжиглэж байна.